UParkinson. Unitat de Parkinson
i Trastorns del Moviment

I si no fos només Parkinson? Podria ser un parkinsonisme atípic.

Tens un diagnòstic de malaltia de Parkinson, però et sembla que els símptomes evolucionen més ràpid del que esperaves? Has tingut caigudes als primers anys o notes, a més dels problemes motors, símptomes com deteriorament cognitiu, incontinència urinària o marejos?

En aquest cas, és important considerar que podries patir un parkinsonisme atípic.

Tot i que sovint associem els tremolors i la rigidesa a la malaltia de Parkinson, entre un 15 i un 20% de les persones amb símptomes similars poden tenir en realitat un altre tipus de trastorn anomenat parkinsonisme atípic o secundari.

Els parkinsonismes atípics són un conjunt de malalties neurodegeneratives rares (amb una prevalença inferior a 4 casos per cada 100.000 habitants) que poden semblar-se molt al Parkinson, especialment a les primeres etapes. Comparteixen símptomes com la lentitud de moviments (bradicinèsia) o la rigidesa, però acostumen a tenir una evolució més ràpida i, sobretot, una resposta molt limitada als tractaments dopaminèrgics habituals (com la levodopa).

Per què és important fer un diagnòstic precoç?

La similitud inicial amb la malaltia de Parkinson pot fer que el diagnòstic correcte es retardi. Això pot generar frustració, confusió, recerca de segones opinions i, el més preocupant, un tractament inadequat mentre la malaltia continua avançant. Per això, és fonamental realitzar una valoració acurada, amb especialistes en trastorns del moviment, per establir un diagnòstic correcte al més aviat possible.

Un diagnòstic precoç permet dissenyar un pla de tractament personalitzat i multidisciplinari que ajudi a millorar la qualitat de vida i a reduir l’impacte físic i emocional de la malaltia.

Complicacions i evolució

Encara no coneixem les causes exactes dels parkinsonismes atípics. Amb el temps, poden aparèixer complicacions greus com dificultats per empassar (disfàgia), pneumònies per aspiració, caigudes amb lesions, infeccions recurrents o septicèmia, que poden arribar a ser potencialment mortals si no es tracten adequadament.

Com es diuen: 

Entre els parkinsonismes atípics més freqüents hi trobem:

• Paràlisi Supranuclear Progressiva (PSP)
• Atròfia Multisistèmica (AMS)
• Degeneració Corticobasal (DCB)
• Demència amb Cossos de Lewy (DCL)

Tot i que poden compartir alguns símptomes, cada malaltia té manifestacions pròpies i requereix un abordatge diferenciat.

Tractament: 

El tractament d’aquests trastorns és complex, ja que no disposem de teràpies curatives i solen tenir una evolució ràpida. Això fa que l’atenció no pugui centrar-se només en la medicació, que sovint té una eficàcia limitada. Per aquest motiu, és fonamental un abordatge multidisciplinari i personalitzat que combini diferents estratègies terapèutiques (fisioteràpia, teràpia ocupacional, logopèdia, suport emocional, assessorament nutricional i estimulació cognitiva). Aquest enfocament global permet optimitzar la qualitat de vida i donar suport tant a la persona afectada com al seu entorn familiar. Davant una malaltia amb tantes dimensions, cal una resposta coordinada i centrada en la persona. 

A Sinapsi, som un equip multidisciplinari compromès amb la qualitat assistencial. Els nostres neuròlegs treballen colze a colze amb professionals de la psicologia, neuropsicologia, fisioteràpia, logopèdia, teràpia ocupacional i nutrició i per oferir una atenció personalitzada i integral.

A més, participem activament en la recerca científica, formant part de societats científiques espanyoles i europees. Els nostres especialistes lideren i col·laboren en diversos estudis centrats en els parkinsonismes atípics, especialment en l’atròfia multisistèmica, la Degeneració Corticobasal i la Demència amb cossos de Lewy. Destaquem la nostra participació en un projecte europeu innovador per al desenvolupament de models cel·lulars que permetin descobrir noves teràpies per a l’AMS.

Paràlisi supranuclear progressiva (PSP).

La Paràlisi Supranuclear Progressiva (PSP) és una malaltia neurodegenerativa rara en la que es troben dipòsits de la proteïna Tau al cervell i degeneració neuronal sobretot afectant  el ganglis basals i el mesencèfal (àrees del cervell necessàries per coordinar el moviment i la postura, entre d’altres). Provoca greus problemes amb el control de la forma de caminar i de l’equilibri. El signe més evident de la malaltia són les caigudes cap enrere i la incapacitat de mirar cap amunt o cap avall, ocasionant de vegades visió doble. Com indica el seu nom, és progressiva, és a dir empitjora amb el temps.

Els símptomes inclouen la pèrdua d’equilibri, caigudes, rigidesa, dificultat per parlar i problemes de deglució. La PSP també pot causar canvis d’humor i comportament, impulsivitat, així com depressió, ansietat o apatia.

Actualment no existeix una cura per a la PSP, però existeixen tractaments centrats en gestionar els símptomes. Un tractament multidisciplinari coordinat per un neuròleg, incloent neuropsicòlegs, psicòlegs, fisioterapeutes i logopedes poden ajudar a millorar la qualitat de vida de les persones afectades. 

Atròfia multisistèmica (AMS)

L’Atròfia Multisistèmica (AMS) és una malaltia neurodegenerativa rara i progressiva en la que es troben dipòsits de proteïna alfa-sinucleina dins d’unes cèl·lules denominades oligodendròcits, amb degeneració neuronal sobre tot a nivell del cerebel, ganglis basals i tronc cerebral. Aquesta degeneració afecta a diversos sistemes, especialment els sistemes motor i autonòmic provocant a part de alteracions motores, problemes urinaris i de control de la tensió arterial. Habitualment es diagnostica en persones adultes d’edat mitjana al voltant dels 50 anys.

Els símptomes principals inclouen problemes de moviment (rigidesa, tremolors, pèrdua de coordinació i dificultat per caminar, caigudes) i problemes disautonòmics com dificultat per controlar la pressió arterial, sudoració anormal, problemes amb la micció i la defecació, i disfunció erèctil en els homes i problemes del son com ara el trastorn de  conducta del son REM i estridor.

Pel que fa a la investigació, els experts de Sinapsi Centre de Neurologia i Neurorehabilitació participen en diversos estudis nacionals i europeus per al descobriment de teràpies novedoses per a l’Atròfia Multisistèmica (AMS)

Malaltia per Cossos de Lewy Difusos (DLB) 

La Malaltia per Cossos de Lewy Difusos (DLB) és una forma de Parkinson amb demència que es caracteritza per la presència de dipòsits anormals de proteïnes (alfa sinucleïna) en les neurones, formant uns agregats, coneguts com a cossos de Lewy. En el cas de la malaltia de Parkinson, els cossos de Lewy es troben, almenys en els primers anys, localitzats als ganglis basals  però en la DLB els podem trobar també a nivell de l’escorça cerebral des dels inicis, per això es manifesta precoçment amb símptomes cognitius. Aquests dipòsits afecten les funcions cerebrals i provoquen una varietat de símptomes com problemes d’atenció, confusió, al·lucinacions i deliris associats a d’altres símptomes que afecten al moviment (tremolors, rigidesa i lentitud de moviments). Aquesta malaltia normalment també cursa amb problemes del sistema autònom, provocant problemes amb la tensió arterial, sudoració excessiva i dificultats amb la micció, a més de somnolència diürna i trastorn de la son REM i d’alerta.

La causa exacta de la DLB o de qualsevol parkinsonisme atìpic no es coneix completament, però es creu que implica una combinació de factors genètics, ambientals i de vida. No hi ha cura per aquestes malalties, però el tractament se centra en gestionar els símptomes i millorar la qualitat de vida dels pacients.

Degeneració corticobasal (DCB)

La Degeneració Corticobasal (DCB) és una malaltia neurodegenerativa rara que afecta progressivament el cervell. Està causada per l’acumulació anòmala d’una proteïna anomenada tau, que interfereix en el funcionament correcte de les neurones. Aquesta acumulació es dona principalment en determinades zones del cervell, de forma asimètrica, és a dir, afectant un hemisferi més que l’altre, així com en els ganglis basals, regions profundes implicades en el control del moviment.

Aquest patró de degeneració explica l’aparició d’una combinació de símptomes motors i cognitius. A nivell motor, és freqüent observar rigidesa, lentitud de moviments (bradicinèsia), tremolors, distonia (contraccions musculars involuntàries) i mioclònies (sacsejades sobtades), sovint amb predomini en un costat del cos. També pot aparèixer la coneguda síndrome de la mà aliena, en què un membre superior es mou de manera involuntària i descoordinada.

Pel que fa als símptomes cognitius, poden incloure dificultats per planificar i executar moviments voluntaris (apràxia), alteracions de les funcions executives (com l’atenció, la memòria o la capacitat per organitzar-se) i, en alguns casos, trastorns del llenguatge (afàsia), que poden afectar tant la parla com la comprensió.

Actualment, no existeix un tractament curatiu per a la DCB. L’abordatge és principalment simptomàtic i de suport. És fonamental un enfocament multidisciplinari que impliqui neurologia, fisioteràpia, logopèdia, teràpia ocupacional, psicologia i treball social, amb l’objectiu de preservar la mobilitat, la funció cognitiva i, sobretot, la qualitat de vida de la persona afectada i del seu entorn.